小儿糖原贮积病Ⅳ型的临床表现与治疗前的注意事项

　　小儿糖原贮积病Ⅳ型是怎么回事？

糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由淀粉1，4-1，6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积，尤以肝细胞中贮积量最多，对肝脏损害最为严重。检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确诊。本病无特殊治疗，仅作对症处理。临床表现智能正常。

小儿糖原贮积病Ⅳ型治疗前的注意事项？

　　(一)治疗

　　目前医学界对本病除一般支持治疗外，尚无有效治疗方法。

　　已证实饮食疗法：高蛋白、高脂肪、低碳水化合物饮食，胰高糖素同伪-葡糖苷酶等对本病无效。对病损仅限于肝脏者，可考虑肝移植术。

　　(二)预后

本症预后差，多在早期死亡。