新生儿期：完全性大动脉错位

　　【症状】：

完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环；左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，称为右襻型大动脉错位（D-TGA）。D-TGA为临床常见类型，常伴有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、房室管畸形等。

　　以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大同早期出现心力衰竭为主。因病变类型不同，肺充血程度同体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。

Ⅰ型 婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒同心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。

Ⅱ型 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀同充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。

Ⅲ型 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压同肺血管阻塞性病变延迟出现，出现症状较晚，临床表现与法乐四联症相似，有紫绀、缺氧同酸中毒，但心力衰竭少见。

　　Ⅳ型 一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭同进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。

　　【应对措施】：

（一）内科治疗 新生儿一旦确诊，立即应用前列腺素E1静脉滴注，治疗剂量为0.1μg/（kg•min）。若见效果，可维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱同度升高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正缺氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。

　　（二）手术治疗

（1）生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时，可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败，紫绀不减轻，血氧饱同度提高不满意同心力衰竭仍不能控制，可施行部分房间隔切除术。

　　（2）伴室间隔缺损的大动脉错位，内科治疗不能控制充血性心力衰竭，应在生后1～2日施行肺动脉环扎术。

　　（3）大动脉错位伴肺动脉狭窄，施行体肺动脉分流术。

（4）生存的病孩在6月～1岁，则可施行纠治术。

　　（三）姑息性手术方法

　　1.气囊导管撑裂房隔术（Rashkind术）。

2.部分房间隔切除术（Ｂlalock-Ｈanlon手术）如Ｒａｓｈkind术后缓解仍不满意，紫绀继续加重可采用闭式手术方式，切除一部分房间隔的右缘，人为地造成较大的房间隔缺损，常可提供足够的左、右心房夹杂血而减轻症状，常适用于幼儿。

3.体-肺动脉分流术（Shunt术） 包括各种体-肺动脉的吻合术，适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例，改善缺氧效果较好，适用于幼儿，手术简单。但如吻合口过大而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭。

4.肺动脉环扎术（Banding术） 适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭，而又不宜作纠治手术者。

　　（四）纠治性手术方法

　　1.心房内改道手术（Mustard术）。

　　2.Senning术。

　　3.Rastelli术应。

　　4.大动脉的解剖学纠治术（Switch术）。

5.Damas-Kaye-Stanel术 。

　　【出现原因】：

　　基于有并存的心脏血管畸形，本病可分为四型：

　　Ｉ型 室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭（可能有动脉导管未闭），约占50％左右。

Ⅱ型 伴心室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占25％。

　　Ⅲ型 伴肺动脉狭窄及／或室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占10％。

　　Ⅳ型 伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，约占15％。

　　【预防】：

　　暂无预防的方法。

　　【易发年龄】：

　　新生儿期。