什么是儿童垂体功能减低

　　【症状】：

　　儿童时期垂体功能减低是以人生长激素缺乏最多见，是儿科常见的内分泌病，也是引起生长障碍引起身材矮小的关键原因之一。

特发性垂体hGH缺乏的婴儿初生时身长同体重正常，部分患儿有臀位产、生后窒息史，第一年的生长发育亦多正常。约有半数病例自一年后生长速度开始减慢。另一半病例生长逐渐落后，比同龄儿身高明显矮，随年龄增长而越发明显。垂体性hGH缺乏多数表现为身材矮小，身长落后比体重减低为严重。头颅圆形，面部呈“娃娃脸”，下颌发育不良，牙齿萌出迟并且挤在一起，颈短，胸腹部皮下脂肪相对较多，手足较小，四肢同上下身比例均匀，10～15%患儿可有空腹性低血糖发作，智力正常。声音高尖，皮肤皱折出现早。四肢同躯干比例匀称但手足较小，外阴多呈幼稚型。由于矮小而产生心理影响，性格上可表现为孤僻同胆层。

多发性垂体功能减低除GH不足外，还有TSH、ACTH同LH，FSH的分泌不足，分别引起甲状腺、肾上腺皮质同性腺功能的障碍，除以上垂体性侏儒的表现外，低血糖症状较为严重，还可有怕冷、智力迟钝，至青春期无第二性征发育同缺乏性成熟的表现。

颅内病变损坏垂体或下丘脑时，除以上症状外，还可在发病早期有尿崩症然后又缓解，可考虑为垂体前叶功能进行性破坏的结果。颅内肿瘤增大后可有颅压增高，视力障碍，病理性嗜睡等症状。

　　【应对措施】：

垂体hGH缺乏患儿现在用基因工程合成hGH代替治疗，治疗应尽早开始，身高生长可赶上正常。如果垂体侏儒合并ACTH缺乏时，除非临床有缺乏、无力等肾上腺皮质功能不全症状时，一般不用皮质激素，如有症状时可加用醋酸考地松，剂量需较小。若同时有促性腺激素缺乏时，在骨龄达12岁后可加用庚酸睾酮250mg肌注，每月一次外生殖器的发育。

　　当下丘脑病变GHRH缺乏时亦可用人工合成GHRH肌注或静脉注射，每3小时一次，目前仍为试验阶段。

目前国内尚无人工合成hGH用于临床，除个别病人能购买国外hGH用于治疗外，多数病人仍需其他药物促进生长。常用的为苯丙酸诺龙（Durabolin）有促进蛋白质合成作用，但仍有雄激素的副作用，促进骨龄成熟，用药不当可致最后身高较矮。一般用药原则为病人骨龄必须落后年龄3岁以上才能开始，以避免用药后骨龄迅速达到或超过年龄时必须停药。

　　此外还可试用可乐宁等治疗，对部分患儿有相当疗效。其他睾酮的衍生物如氟羟甲睾酮同氧甲氮龙亦可用治疗。还有康力龙亦有促生长作用。

垂体多种促激素缺乏时，应补充相应的激素。如血内THS低下或出现临床症状时，可用甲状腺素，剂量随年龄不同。

　　颅内肿瘤应考虑手术治疗。

　　【出现原因】：

1.先天性发育障碍：垂体不发育或发育不全常出现于无脑畸形儿。有的可因下丘脑发育缺陷引起继发的垂体功能障碍。脑发育不全儿可有垂体功能不全。

2.获得性垂体功能减低：各种颅内病变常可引起垂体前叶多种内分泌功能不全同/或伴有后叶的功能不全。最常见的为颅咽管瘤及其他下丘脑部肿物如结节病、颅底结核，颅内血管瘤等。某些颅内肿瘤可引起蝶鞍扩大，床突变形或破坏。蝶鞍附近有钙化灶时，常为颅咽管瘤。此外，颅底骨折、缺氧、出血性栓塞均可损伤垂体、垂体柄同下丘脑，引起生长障碍。头颅放射治疗白血病，组织细胞及/或眼、耳的肿瘤亦可引起下丘脑——垂体损伤。

3.特发性垂体功能减低：对垂体功能减低的患儿未能找出垂体或下丘脑病变，又证明为垂体GH缺乏者，称为特发性垂体功能减低。可为单独GH激素缺乏，或垂体多种激素的缺乏，或为下丘脑促垂体激素的分泌缺陷。多发性垂体激素缺乏者，有的在婴儿时期发病，有的开始仅表现为GH缺乏，然后逐渐出现多种垂体激素缺乏的症状。多数病例是散发的，约5%单纯GH缺乏有家族性。

4.生长激素神经分泌功能障碍。

　　【预防】：

　　及早治疗脑部疾病。

　　【易发年龄】：

　　0~3岁。