先天性巨细胞包涵体病解析与治疗

　　先天性巨细胞包涵体病简介：

巨细胞包涵体感染是由感染人类巨细胞病毒（cytomegalovirus ，CMV）引起的一种先天性或后天性全身感染综合征感染，因被感染细胞变大，核内同胞浆内出现包涵体，故本病又称巨细胞包涵体病（cytomegalic inclusion disease）。 有两种类型，一种是唾液腺病毒症，是无症状限局性感染，多数成为唾液腺的不显性感染或慢性感染而长期存留。另一种是全身性疾病，比较少见，主要侵犯小婴儿，其其优势包括是在很多器官组织内发现含核内同胞浆内包涵体的巨大细胞，并伴有全身症状，是宫内病毒感染引起胎儿畸形的关键原因之一。

　　部位：全身

　　科室：小儿科

症状：细胞感染增大、脾肿大、肝肿大、细胞感染增大、脾肿大　肝肿大、瘫痪、癫痫同癫痫样发作

检查项目：人巨细胞病毒抗体、抗巨细胞病毒抗体（CMV－AB）　血常规、人巨细胞病毒抗体、抗巨细胞病毒抗体（CMV－AB）、血常规、直接胆红素/间接胆红素比值、直接胆红素与总胆红素比值、间接胆红素、直接胆红素、总胆红素（TBIL,STB）、结合胆红素（SDB,DBIL）、非结合胆红素（SIB,IBIL）

相关疾病：弓形体病、新生儿败血症、小儿白血病、新生儿肝炎

　　先天性巨细胞包涵体病原因：

CMV是双链DNA病毒，属于疱疹病毒群，其形态与其他疱疹病毒相似，对宿主或组织培养细胞有明显的种属特异性，人类CMV仅能在人胚纤维母细胞中分离、培养；受染细胞变圆，逐渐增大，出现胞浆内嗜酸性包涵体同嗜酸性或双嗜性核内包涵体为其主要特征。核内包涵体（8～10渭m直径）占核中央区的大部分，用苏木精染色呈紫红色，其周围有一个境界分明的亮圈与核膜分离，类似猫头鹰眼。胞浆内包涵体（直径约4渭m）一般聚集在胞浆的一侧。

CMV在热、酸性情况同脂肪溶剂中不稳定，在56℃30分钟或紫外线照射5分钟后可被灭活，能耐受寒冷，保存在-60～-80℃的冰箱中能保留其感染性。人CMV只有1个血清型，但至少有3个血清鈥溠切外€澲辏侵涔叵岛苊芮校负醪荒苡弥泻褪匝槔辞穑珹D169株有广泛的抗原性，故常作为代表株用于血清学试验。

母体患原发CMV感染时，此病毒广泛存在于宿主的各种器官内，可随血流通过胎盘而感染胎儿，尤其在妊娠4个月内，更易造成胎儿损害。胎儿早期感染后，引起宿主细胞的细胞免疫耐受，从而允许病毒在细胞内迟缓增殖，造成器官损害，其后果严重者则引起流产、死产，轻则造成出生体重偏低或畸形。婴儿先天性感染常带有明显的遗留损害的危险，特别是对中枢神经系统影响较多。

先天性感染的严重程度，与缺乏产生沉淀抗体的能力同T细胞对CMV的应答有关。儿童同成年人感染CMV后，在外周血中出现具有抑制细胞毒表型的活化T淋巴细胞，如果宿主的T细胞功能受损，潜伏的病毒就可能复活并引起多种症候群。

妊娠期复发感染不一定引起胎儿先天性感染，此时母体病毒量较原发者少。婴儿经宫颈感染时，在出生头几个月内有被感染的高度危险。后天获得性感染大都无症状，但可持续或间歇性排出病毒，发病时症状亦较轻。

人体患巨细胞包涵体病后，病原体可广泛分布于全身各脏器，引起细胞炎症反应，典型的包涵体出现在各组织的巨细胞内，常见于肺、肝、中枢神经系统、唾液腺、还包括肾、肠、肾上腺、膀胱、胰、甲状腺、甲状旁腺、睾丸、附睾、卵巢、心肌、眼球、骨骼、血管、皮肤等。可引起慢性间质性肾炎、肺炎、灶性肝坏死、脑坏死性肉芽肿、广泛钙化（包括脑室壁钙沉积）、肝脾等髓外造血、溃疡性肠炎等。

　　先天性巨细胞包涵体病症状：

本病临床表现轻重不等，全身性巨细胞包涵体病主要出现于新生儿同幼婴期，如此时见到黄疸、肝脾肿大、皮肤瘀点、小头畸形、颅内钙化等，应注意与弓形体病、败血症、先天性胆道梗阻、乳儿肝炎、全身性单纯疱疹、先天性白血病、先天性风疹综合征等鉴别。智力低下，活动障碍、脑性瘫痪等症状一般在较大婴儿才能被发现。

大多CMV感染是不显性的。感染后的表现多种多样。有症状者分为两个类型

　　1、先天性感染

约10％患儿在出生后有明显症状，表现为肝脾肿大、持续性黄疸、皮肤瘀点、小头畸形、脉络膜视网膜炎、智力低下同活动障碍等。上述任何一项表现都可单独存在，并可伴有生长迟缓、烦躁、有时发热，体温自微热至40℃。但因出生时仅有一小部分患儿有临床症状，故多数不能确定诊断。如生后数月至数年才出现症状者，也可表现为听力丧失，轻度神经系统症状及发育障碍，以致影响学习。先天性巨细胞包涵体病患儿，可出现各种先天畸形，可有痉挛状态、两侧瘫痪、癫痫样抽搐、视神经萎缩、耳聋（约10％患儿出现耳聋），并可对细菌感染的敏感性增加。有的无症状先天性CMV感染的患儿，虽体格发育正常，仍可有先天畸形及听力损害，但其出现率同严重程度均低于有症状的患儿。

　　2、获得性感染

本病为自限性疾病，临床表现一般较轻，虽然多数婴儿为亚临床感染，但其症状的出现率仍较成人为高，表现为肝、脾同淋巴结肿大、皮疹、支气管炎或肺炎等，也可出现肝炎。与先天性感染患儿不同者为神经系统极少被侵犯。儿童期感染常通过呼吸道获得，常为不显性，但成为长期带毒者，偶可出现迁延性肝炎或间质性肺炎。多次接受新鲜血液输血的患儿，也可出现此病，其表现可酷似传染性单核细胞增多症，但EB病毒衣壳抗原的嗜异凝集反应同IgM抗体始终阴性，也可引起溶血性贫血或感染性末梢神经炎。